罕见病例：先天性喉冠状动脉前肠畸形

支口腔脾前肝畸形是先天病态隔离脾重组支口腔和十二指肠或膀胱之所致公路交通，是小儿罕见的先天畸形。迄今为止，已提出很多归入。本文来自大不列颠的Cullen教授等在最近的ATS杂志上刻画了一例独特的支口腔脾前肝畸形。 新生儿长大后不久便出现双相喘鸣和脾部窘迫未予外科手术，辨认出声门内存在一个肾脏。长大后第3天，未予显微喉镜和口腔镜进唯检查，辨认出右侧声门内标准型小块肾脏。第9天检查和显微喉镜和口腔镜检查显示肾脏几乎完全消失，计划未予住院治疗，1个月后返院更进一步检查。

更进一步检查辨认出右侧杓口腔皱襞小块肾脏。婴儿延续口腔外科手术的情况下唯计算机断层扫描显示肿块从颚骨水平向纵隔衔接。无法拔管。磁共振显微显示肿物从颈根部向纵隔衔接，侵犯大血管，使口腔向右侧偏移（绘出1A）。圣万仅为阴病态，决定唯开胸外科手术心法和冰冻外皮。

绘出1：A：心法前核磁共振表现；B：心法中所见。

正中开胸唯**外科手术心法。打开肾脏，解剖大血管和主动脉弓，打开肾脏后侧与主动脉的间隙。辨认出内侧清楚的实病态粉红色的结构座落在腔内由光滑的膜包绕。组织送冰冻外皮提示为不正常的良病态脾组织。肿物从主动脉弓和右无名肾脏后方外科手术心法切口快速移动（绘出1B）。延续喉返脑部。

绘出2：心法后病理学表现。

肿物蒂表层在喉部甲状软骨背部，未予横断外科手术。解剖右脾门旁间隙辨认出小块囊病态结构，延续梨状口粘膜的情况下解剖病态替换成。然后重建前联合和重新连接甲状软骨。病理组织学检查证实该肿物与重构脾组织一致（绘出2）。表层到喉部的管状结构为支口腔。

尽管该患者与之前刻画的支口腔脾前肝畸形存在相似之，但是并不大不相同之前的刻画，有助于我们更进一步了解该类传染病。

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编辑： shenjianfei